Celiakia i cukrzyca typu 1 – często występują razem. Jeśli masz cukrzycę typu 1, ryzyko wystąpienia u Ciebie także celiakii wynosi aż 15%. Według wytycznych Europejskiego Towarzystwa Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia (ESPGHAN) należysz więc do grupy, która koniecznie powinna przebadać się pod
Gdy na ciele pojawią się niepokojące objawy alergii, a niemożliwa jest wizyta u lekarza, warto pomóc sobie domowymi sposobami na uczulenie skórne: Zimna woda – przemycie skóry zimną wodą przyniesie chwilową ulgę i pomoże pozbyć się alergenu ze skóry. Rumianek – rumianek ma właściwości przeciwzapalne i przeciwbakteryjne.
4.3. Objawy skórne nadczynności tarczycy. Objawy nadczynności tarczycy widoczne są również na skórze. Chory łatwo się poci, nie tolerując ciepła. Skóra robi się nieraz aksamitnie gładka. Jest jednocześnie ciepła, zaróżowiona. Następuje również zaburzenie prawidłowej produkcji tworów rogowych naskórka.
W przebiegu chorób wątroby można zaobserwować u siebie m.in.: ból brzucha – ponieważ wątroba nie boli, ewentualne dolegliwości bólowe możemy odczuwać pod wpływem ucisku wątroby na sąsiednie organy. Częstym objawem chorób wątroby są bóle w dole brzucha, jak również skurcze w tej okolicy i wrażenie pełności i obrzęku.
Nietolerancja glutenu objawy skórne, często związana z takimi objawami jak rogowacenie mieszkowe skóry ( tzw. „gęsia skórka”) czy problemy z cerą. Często pojawia się także osłabienie paznokci, wypadające włosy czy problemy ze szkliwem. Symptomy te związane są z niedoborem mikroelementów oraz witamin, które są niezbędne do
Objawy i rodzaje raka podstawnokomórkowego. W 80% przypadków zmiany skórne zlokalizowane są na skórze głowy i szyi. Bardzo charakterystycznym obrazem zmian skórnych jest nieduży guzek, który otoczony jest wałowatym brzegiem. Na powierzchni guzka występuje często niegojąca się mała ranka pokryta strupem.
. Jak celiakia może objawiać się na skórze? Choroby Duhringa objawia się zmianami skórnymi, które przypominają te występujące w opryszczce. Są to pęcherzyki, grudki znajdujące się na rumieniowatych plamach. Lokalizują się w okolicy stawów łokciowych (najczęstsza lokalizacja) i kolanowych, na karku, w okolicy międzyłopatkowej, krzyżowej i pośladkowej. Typowe jest symetryczne rozmieszczenie (np. na obu kolanach, obu łokciach). Zmiany są bardzo swędzące, dlatego często na typowe zmiany nakładają się strupy i przeczosy, czyli podłużne rany po drapaniu się. Polecamy: Niebezpieczna opryszczka Jakie czynniki zaostrzają zmiany skórne? Zmiany mogą być nasilane przez miesiączkę, ciążę i inne zmiany hormonalne. Często pierwszy rzut zmian skórnych występuje właśnie w ciąży. Innym bardzo zaostrzającym czynnikiem jest jod. Zmiany nasila przebywanie nad morzem oraz spożywanie produktów bogatych w jod, na przykład owoców morza. Często na tę chorobę zapadają osoby z rodzin, w których występuje celiakia. Na co cierpią osoby z chorobą Duhringa? Zmianom skórnym na ogół nie towarzyszą objawy ze strony przewodu pokarmowego. Tylko co dziesiąty chory zgłasza różnie nasilone objawy ze strony przewodu pokarmowego. Chorobie Duhringa mogą towarzyszyć niespecyficzne objawy celiakii świadczące o złym wchłanianiu się pożywienia – niedokrwistość oporna na leczenie, niska masa ciała, osłabienie, obniżenie nastroju, zaburzenia budowy szkliwa i inne. Jak rozpoznać celiakię objawiającą się jedynie na skórze? Diagnostyka jest podobna do tej wykonywanej w celiakii. Wykonuje się oznaczenie przeciwciał antyendomyzjalnych (EmA) i przeciw transglutaminazie tkankowej (tTG) oraz biopsję jelita cienkiego. W śluzówce jelita cienkiego najczęściej obserwuje się zmiany takiej jak w celiakii – zanik kosmków jelitowych. Dodatkowo badana jest skóra. Wykonuje się biopsję pozbawionej zmian skóry, najczęściej z okolicy pośladkowej. Podobnie jak w celiakii jedyną metodą leczenia jest ścisła dieta bezglutenowa, która powoduje ustąpienie zmian skórnych, ale co ważniejsze - również tych w śluzówce jelita. Chorzy powinni również unikać ekspozycji na jod i ograniczyć jego spożycie, pamiętając jednak, że pierwiastek ten jest niezbędny do prawidłowej funkcji tarczycy. Dodatkowo w leczeniu zmian skórnych stosuje się farmakoterapię avlosulfonem lub sulfasalzyną. Zobacz też: Z którymi chorobami można pomylić celiakię? Uwaga! Powyższa porada jest jedynie sugestią i nie może zastąpić wizyty u specjalisty. Pamiętaj, że w przypadku problemów ze zdrowiem należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem!
Aktualizacja: piątek, Kwiecień 8, 2022 - 01:02Opryszczkowate zapalenie skóry, choroba Duhringa objawy rozpoznanie leczenieOpryszczkowate zapalenie skóry inna nazwa choroba Duhringa jest przewlekłą, nawracającą chorobą skóry, której zewnętrzne objawy są podobne do klinicznego obrazu opryszczki pospolitej. Opryszczkowe zapalenie skóry charakteryzuje się polimorficzną, zgrupowaną wysypką i uczuciem pieczenia skóry. Po raz pierwszy opryszczkowate zapalenie skóry (dermatitis herpetiformis, DH) zostało opisane przez Louisa Dühringa w roku 1884. Choroba Duhringa zdjęcie:Choroba DuhringaEtiologia i patogeneza opryszczkowate zapalenie skóry nie zostały dokładnie ustalone. Ważne są nadwrażliwość na gluten (białko w zbożach) i celiakia. Nietolerancja glutenu objawy skórne choroba Duhringa: Nietolerancja glutenu objawy skórne Możliwe, że opryszczkowate zapalenie skóry występuje na tle zmian endokrynologicznych (ciąża, menopauza), limfogranulomatoza -chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina, ziarnica złośliwa, limfogranulomatoza, HL (od ang. Hodgkin’s lymphoma) , zatrucie , szczepienia, zmęczenie nerwowe i fizyczne. Zwiększona wrażliwość pacjentów z zapaleniem skóry Duhringa na jod sugeruje, że choroba występuje jako reakcja alergiczna na różne bodźce endogenne. Częste łączenie choroby Duhringa z chorobami onkologicznymi było powodem włączenia go do grupy dermatoz para-onkologicznych (paraneoplazji).Opryszczkowate zapalenie skóry występuje głównie między 25 a 55 rokiem życia. Występowanie choroby u dzieci w pierwszych miesiącach życia lub w podeszłym wieku jest niezwykle rzadkie. Opryszczkowate zapalenie skóry u dziecka:Opryszczkowate zapalenie skóry u dzieckaKobiety chorują rzadziej niż mężczyźni. Opryszczkowate zapalenie skóry na twarzy zdjęcie: Opryszczkowate zapalenie skóry na twarzyOpryszczkowate zapalenie skóry wysypka między pośladkami:Opryszczkowate zapalenie skóry krosty na pośladkachChoroby Duhringa charakteryzuje się rozległymi wysypkami na ciele o różnych rozmiarach i kształtach. Wysypki często wyglądają jak zgrupowane pęcherzyki i grudki, które znajdują się na obrzękowym tle. Choroba Duhringa wysypka zdjęcie: Choroba Duhringa Pęcherzyki i pęcherze z gęstą osłoną, przezroczystą lub przezroczystą krwawą wysypki w opryszczkowatym zapaleniu skóry jest różowo-czerwony. Pęcherzyki i bąbelki otwierają się po 3-4 dniach wraz z powstawaniem erozji, następnie na ich powierzchni tworzą się krwawe strupy. A po odrzuceniu skórki może pozostać plama pigmentu lub strefa depigmentacji na wysypka w chorobie Duhringa zlokalizowana jest na ramionach, kończynach górnych i dolnych, szczególnie w okolicy łokci i kolan, dotyczy to błony śluzowej; prawie nigdy nie dotyczy dłoni i z chorobą opryszczkowatym zapaleniem skóry doskwiera silny świąd włącznie z pieczeniem skóry i bolesnością Swędzenie może poprzedzać wysypkę lub pojawiać się w tym samym czasie, co chorobie Duhringa może też pojawić się bezsenność, osłabienie, gorączka. Może wystąpić zaburzenie stolca w postaci obfitych szarych zapalenie skóry rozpoznanieW ogólnej analizie krwi obserwuje się z reguły zwiększoną zawartość eozynofilii w chorobie Duhringa. W wyniku entropatii glutenowej może rozwinąć się niedokrwistość związana z brakiem żelaza lub kwasu foliowego. Zaleca się wykonanie następujących badań:Badanie biopsji skóry metodą bezpośredniej immunofluorescencji , która pozwala na identyfikację ziarnistych złogów Ig A w warstwie brodawkowatej skóry właściwej;Badanie cytologiczne płynu z pęcherza moczowego;Badanie histologiczne biopsji skóry;Badanie surowicy krwi (metoda ELISA).Diagnostyka instrumentalna nie jest wymagana. Zaleca się konsultację z gastroenrologiem w celu wykrycia enteropatii glutenowej, która u niektórych pacjentów wywołuje biegunkę tłuszczową. Choroby skórne na nogach opryszczkowate zapalenie skóry:Choroby skórne na nogach ZDJĘCIA =>> Choroba DuhringaOpryszczkowate zapalenie skóry leczenieLeczenie opryszczkowatego zapalenia skóry bez użycia leków polega na zastosowanie diety bezglutenowej (z wyłączeniem produktów z pszenicy, żyta, owsa, jęczmienia, prosa i innych zbóż, owoców morza bogatych w jod) jako ograniczenie stosowania soli leczeniu farmakologicznym stosuje się leki przeciwhistaminowe (leki przeciwalergiczne), terapię hormonalną (glikokortykosteroidy). Stosuje się również leczenie leczenia w każdym konkretnym przypadku, a także stosowane leki określa przede wszystkim ICD-10: - Zapalenie skóry - Zapalenie skóry opryszczkowateChoroba DuhringaOBJAWY Swędzenie skóry, Świąd skóry, Wysypka na skórze, PęcherzeKatalog chorób: Choroby skóryZOBACZ ZDJĘCIA CHORÓB SKÓRNYCH NA ...
Celiakia to choroba trzewna o podłożu autoimmunologicznym. Polega na nieprawidłowej reakcji organizmu na gluten, czyli białko obecne w wielu rodzajach zbóż pszenicy i życie. Kontakt z glutenem powoduje u chorego na celiakię długotrwałe uszkodzenie układu pokarmowego. Osoby, u których została stwierdzona celiakia, objawy tej choroby doświadczają po konsumpcji produktów zawierających gluten, dlatego koniecznością jest restrykcyjna dieta bezglutenowa stosowana dożywotnio! Co to jest gluten?Gluten to zapasowe białko roślinne występujące w ziarnach konkretnych zbóż. W największych ilościach gluten występuje w pszenicy, a także w życie i jęczmieniu. W małych dawkach natomiast zawarty jest w owsie. Oznacza to, że produkty zbożowe wykonane mąk z tych zbóż również stanowią źródło glutenu. Będą to pszenne i żytnie pieczywo, płatki jęczmienne i inne wyroby. Gluten to mieszanina gluteniny i gliadyny. Gluteina charakteryzuje się lepkością, a gliadyna elastycznością. Oba białka mają zdolność wiązania wody. Te właściwości wykorzystywane są podczas wypieku pieczywa i słodkich bułek. Dzięki glutenowi są one miękkie, pulchne, sprężyste i elastyczne. Czym jest celiakia?Celiakia to trwająca całe życie choroba trzewna (układu pokarmowego) o podłożu autoimmunologicznym, która podlega dziedziczeniu. Celiakia charakteryzuje się trwałą nieprawidłową reakcją układu odpornościowego na gluten. Spożywanie glutenu przyczynia się do uszkodzenia, a następnie stopniowego zaniku kosmków jelitowych, czego konsekwencją jest upośledzenie wchłaniania składników odżywczych z pożywienia. Celiakia bywa mylnie nazywana alergią na gluten, podczas gdy to nietolerancja glutenu, ponieważ w jej przebiegu dochodzi do podobnego, jak przy alergiach, mechanizmu. Układ odpornościowy po kontakcie z glutenem reaguje na niego jak na zagrożenie i zaczyna produkować przeciwciała. Główna różnica polega jednak na skutkach tego mechanizmu. Większość alergii o łagodnym lub średnio intensywnym charakterze daje nieprzyjemne objawy takie jak pokrzywka, czy nieżyt nosa w kontakcie z alergenem. Ustępują one jednak bez długofalowych skutków przy jednorazowej ekspozycji na alergen. Tymczasem w przypadku celiakii, reakcja układu odpornościowego wywołuje stan zapalny w obrębie kosmków jelita cienkiego. Kosmki jelitowe to wypustki na błonie śluzowej jelita odpowiedzialne za wchłanianie substancji odżywczych. Stan zapalny powoduje ich uszkodzenie, a nawet zniszczenie. W rezultacie częsty kontakt z glutenem u osób z celiakią może poskutkować poważnymi zaburzeniami w przyswajaniu substancji odżywczych, co prowadzi do niedożywienia (zwłaszcza u dzieci) i niedoborów pokarmowych ( żelaza i wapnia). W szerszej perspektywie dysfunkcje te zwiększają także ryzyko zachorowania na wrzody, choroby nowotworowe układu pokarmowego, niedokrwistość, a także produkty są bogate w żelazo? To nie tylko mięso!Produkty bogate w wapń – tabelaCeliakia – objawyCeliakia to choroba, która może przebiegać w trzech różnych postaciach. Różnią je objawy i jawna. W tej postaci choroby daje ona objawy bardzo krótko po włączeniu glutenu do diety – zwykle jest to maksymalnie miesiąc. Obejmują one w pierwszej kolejności intensywne objawy ze strony układu pokarmowego – biegunki, wzdęcia oraz bóle brzucha. Następnie ujawniają się kolejne objawy zaburzenia pracy kosmków jelitowych – niedobory pokarmowe, spadek masy ciała, przewlekłe zmęczenie, czy zatrzymanie wzrostu u dzieci. Celiakia nietypowa. Ta postać celiakii jest bardzo groźna, ponieważ diagnoza następuje często, gdy kosmki jelitowe są uszkodzone już w znacznym stopniu. Jest tak, ponieważ celiakia nietypowa charakteryzuje się brakiem objawów jelitowych lub ich bardzo łagodnym przebiegiem. Oznacza to, że chory może przez długi czas spożywać gluten, nie podejrzewając, że jest on przyczyną różnych symptomów związanych z zaburzeniami wchłaniania jelitowego. Mogą to być objawy ze strony praktycznie każdego układu w ciele. Niedobory pokarmowe wpływają na pracę układu nerwowego, rozrodczego, czynność wątroby, kondycję skóry, skład krwi i wiele innych. Celiakia bezobjawowa (latentna). U pacjentów z tą postacią celiakii wykrywa się przeciwciała reagujące na gluten, jednak stany zapalne atakujące kosmki jelitowe nie wykształcają się, więc nie dochodzi do żadnego typu dolegliwości. Występuje jednak ryzyko, że celiakia latentna przejdzie w postać z uszkodzeniami kosmków jelitowych. Przyczyny celiakiiCeliakia to genetyczna choroba autoimmunologiczna. Nie udało się dotąd ustalić dokładnych przyczyn powstawania celiakii. Wiadomo, że celiakia u bliskiego członka rodziny jest czynnikiem ryzyka dla potomków. Oznacza to, że na rozwój tej choroby mają wpływ czynniki genetyczne i dotąd nie odkryto sposobu na zapobieżenie wykształceniu się przeciwciał reagujących na celiakiiCeliakia może ujawnić się w każdym wieku. Począwszy od momentu rozszerzania diety niemowlaka, w okresie dojrzewania, a nawet u osób w wieku podeszłym. Najczęściej diagnozuje się ją między 30 a 50 rokiem życia. Celiakia występuje dwa razy częściej u kobiet niż u celiakię choruje 1 na 100 osób, przy czym większość z nich, nie ma świadomości, że to celiakia jest przyczyną ich komplikacji przypadku podejrzenia celiakii u siebie lub u dziecka należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu (rodzinnego) i omówić niepokojące objawy. Niestety w dalszym ciągu choroba ta jest bagatelizowana i niebrana pod uwagę jako jedna z możliwych przyczyn opisywanych przez pacjentów objawów. Lekarz rodzinny powinien wystawić skierowanie do gastroenterologa, który zleci badanie genetyczne (HLA DQ2/DQ8). Brak genu wyklucza chorobę, a w przypadku dodatniego wyniku zaleca się zbadanie stężenia we krwi przeciwciał skierowanych przeciwko endomysium mięśni gładkich (EmA), oraz przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG). Dodatkowo w ramach diagnostyki powinna zostać wykonana gastroskopia z biopsją jelita cienkiego, w celu zbadania stanu kosmków jelitowych. W trakcie diagnostyki nie można być na diecie bezglutenowej, gdyż zaburzy to proces stawiania – wskazania, przygotowanie i przebieg badaniaLeczenie celiakiiCeliakia jest chorobą nieuleczalną. Możliwe jest jedynie przeciwdziałanie negatywnemu wpływowi, jakie schorzenia ma na organizm pacjenta. Jest to przede wszystkim całkowite wykluczenie glutenu z diety, aby nie aktywować mechanizmu powodującego uszkodzenia kosmków jelitowych. Co więcej, kosmki jelitowe u osób z celiakią regenerują się już po kilku tygodniach na diecie bezglutenowej. Ta zmiana jest dożywotnia, a w wielu przypadkach spożycie nawet niewielkich ilości glutenu będzie skutkowało zaostrzeniem się uszkodzenia nabłonka jelita cienkiego są duże i stwierdzono groźne niedobory pokarmowe, stosuje się doraźną suplementację brakujących składników w postaci np. wlewów dożylnych. Jest to jednak awaryjne rozwiązanie, które nie może zastąpić diety (niedokrwistość) – objawy, przyczyny i leczenieŻelazo – norma dla różnych grup wiekowychZasady diety bezglutenowejDieta bezglutenowa zakłada całkowicie wykluczenie zboża zawierających gluten oraz produktów, które mogą zawierać nawet śladowe jego ilości. Eliminacji podlega pszenica, żyto, pszenżyto, jęczmień oraz orkisz. Wszystkie posiłki powinny być przygotowywane z użyciem naczyń, noży czy desek do krojenia, które nie miały wcześniej kontaktu z glutenem. Osoby z celiakią muszą wybierać żywność z dużą ostrożnością. Problemem są produkty, które naturalnie nie zawierają glutenu (np. kasza jaglana, przyprawy, kawa), ale zostały nim zanieczyszczone w trakcie procesu produkcji np. w magazynie miały kontakt z glutenem lub "skażonymi" narzędziami. Osoby chore na celiakię muszą zawsze czytać składy wszystkich kupowanych produktów, a czasem nawet kontaktować się z ich producentami w celu ustalenia ich praktyk wytwarzania, pakowania i magazynowania. Szczególną ostrożność należy zachować w przypadku produktów takich jak:mleko i różne produkty na jego bazie z dodatkiem musli i zbóż, konserwy mięsne i rybne, parówki, kiełbasy, wędliny, pasztety, słodycze np. chałwa, czekolada i batony z nadzieniem, budyń, żelki oraz galaretki, które są obtoczone mąką, by nie sklejały. Uwaga także na produkty zawierające słód jęczmienny, mrożonki, ponieważ warzywa lub owoce mogą być obtoczone w mące, kawa i herbata, które często są silnie zanieczyszczone glutenem, sosy zagęszczone mąką; zupki instant, kostki rosołowe i przyprawy, piwo, a także whiskey. Bezpieczna żywność to ta oznaczona znakiem przekreślonego kłosa i z wyraźną deklaracją producenta o tym, że dany produkt jest wolny od glutenu i zanieczyszczeń. Na szczęście rynek produktów bezglutenowych stale się rozwija, dlatego wiele spośród „zabronionych” produktów można zastąpić pozbawionymi glutenu odpowiednikami. Dieta bezglutenowa - produkty bezpieczne dla osób z celiakią... Osoby z celiakią muszą także uważać podczas stołowania się w restauracjach. Wprawdzie w ciągu ostatnich kilku lat wiele lokali wprowadziło bezglutenowe dania do swojej oferty, niestety nie ma pewności co do warunków, w jakich przygotowywane są bezglutenowe potrawy. Jak żyć na diecie bezglutenowej?Polecane ofertyMateriały promocyjne partnera
Pytanie nadesłane do redakcji W jakim wieku może wystąpić celiakia? Odpowiedziała lek. med. Magdalena Przybylska-Feluś Oddział Kliniczny Kliniki Gastroenterologii i Hepatologii Szpital Uniwersytecki w Krakowie Celiakia (choroba trzewna) jest genetycznie uwarunkowaną enteropatią zapalną jelita cienkiego wywołaną trwałą nietolerancją glutenu. Objawy celiakii obejmują bóle brzucha, wzdęcia, biegunki, zaburzenia wzrostu oraz objawy wynikające z zaburzonego wchłaniania składników pokarmowych (niedokrwistość, osteopenia, osteoporoza). Obecne mogą być także objawy pozajelitowe, jak depresja, bóle kostno-stawowe, niepowodzenia położnicze. Może się zdarzyć, że objawy jelitowe są nieobecne lub są słabo wyrażone. Szacuje się, że około 1% populacji cierpi na tę chorobę. Choroba do niedawna była postrzegana jako pediatryczna, ale jak się okazuje z celiakii się nie wyrasta. Możliwe jest także rozpoznanie celiakii w wieku dorosłym i nawet podeszłym. W porównaniu z dziećmi u dorosłych mogą dominować objawy pozajelitowe, co może odpowiadać za trudności diagnostyczne. Proszę pamiętać, że bez glutenu nie ma celiakii. Gluten to białko zawarte w popularnych zbożach – pszenicy, życie, jęczmieniu i do naszej diety jest wprowadzany pomiędzy 4. a 6. miesiącem życia. W czasie wprowadzania glutenu do diety wskazane jest kontynuowanie karmienia piersią (jeśli nie istnieją przeciwwskazania do takiego odżywiania). W opublikowanej w tym roku pracy Kochhar i wsp. na temat różnic w objawach celiakii pomiędzy dziećmi a dorosłymi, najmłodszy pacjent z celiakią miał 1 rok, najstarszy zaś 73 lata. U dorosłych chorobę trzewną rozpoznajemy na podstawie objawów, obecności przeciwciał (przeciwko endomysium i/lub przeciwko transglutaminazie), typowych zmianach histopatologicznych w błonie śluzowej dwunastnicy i poprawie po włączeniu diety bezglutenowej. U dzieci możliwa jest diagnoza bez pobierania wycinków z dwunastnicy. Jak dotąd jedyną skuteczną metodą leczenia jest ścisłe przestrzeganie diety bezglutenowej. Piśmiennictwo: Freeman Chopra A., Clandinin Thomson A.: Recent advances in celiac disease. World J. Gastroenterol. 2011; 17(18): 2259–2272. Kochhar R., Jain K., Thapa B. I wsp.: Clinical presentation of celiac disease among pediatric compared to adolescent and adult patients.
Jedną z możliwych postaci klinicznych celiakii jest tzw. choroba Duhringa, czyli objawy skórne. W tekście przeznaczonym zarówno dla pacjentów, jak i dla szkolących się lekarzy, omówiono patogenezę, objawy i podstawowe zasady diagnostyki i leczenia choroby treści:Definicje i przyczyny występowaniaEpidemiologiaObjawyDiagnostyka różnicowaBadania potwierdzające rozpoznanieLeczenieDefinicje i przyczyny występowaniaChoroba Duhringa (inne nazwy: zespół jelitowo-skórny, opryszczkowate zapalenie skóry, dermatitis herpetiformis, DH) to skórna manifestacja nietolerancji glutenu, białka zawartego w 4 podstawowych zbożach europejskich (pszenica, żyto, owies, jęczmień). Choroba ta jest znana już od roku 1884, kiedy to Louis Duhring opisał typowe dla tego schorzenia przewlekłe zmiany skórne, ale związek objawów ze spożywaniem glutenu i możliwość skutecznego leczenia dietą bezglutenową odkryto dopiero w roku Duhringa nazywana jest często skórną postacią celiakii i to określenie jest ze wszech miar uzasadnione, ma ona bowiem jednoznacznie zdefiniowane predyspozycje genetyczne - identyczne jak celiakia - polegające na nosicielstwie alleli A1*0501 i B1*0201 układu HLA DQw2. W badaniach genetycznych tacy pacjenci są potocznie określani skrótową nazwą DQ2-dodatni. Choroba występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Opisywano nawet bliźnięta jednojajowe, z których jedno chorowało na celiakię z zanikiem kosmków jelita cienkiego, a drugie na chorobę Duhringa. W chorobie tej występują też te same markery serologiczne co w celiakii - przeciwciała IgA-EmA - odkryte w roku 1984 przez polskiego dermatologa, prof. Tadeusza Duhringa była przez wiele lat uważana za relatywnie rzadką - w starszych podręcznikach można spotkać szacunki, że jej częstość występowania to około 1 na ludzi. Rozpowszechnienie się badań serologicznych w kierunku celiakii (IgA-EmA) spowodowało jednak, że zaczęto rozpoznawać coraz więcej przypadków choroby Duhringa, błędnie rozpoznawanych wcześniej jako inne choroby pęcherzowe skóry. Badania Collina z roku 1997 szacują częstość występowania choroby Duhringa na 6,6 na mieszkańców. Nieco częściej chorują chłopcy (proporcja płci wynosi 3:2). Podobnie jak chorzy na celiakię, pacjenci z chorobą Duhringa częściej od zdrowych rówieśników chorują na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń trzewny, miastenia, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy, czy zespół Sjogrena. Powikłaniom autoimmunologicznym sprzyja przewlekłe nie przestrzeganie diety Duhringa ujawnia się zwykle w wieku późniejszym niż celiakia. W badaniach wykonanych w Finlandii stwierdzono, że średni wiek ujawniania się zmian skórnych w tej chorobie to 35 lat, ale w wielu przypadkach początek choroby przypada na okres dziecięcy (najmłodsze dziecko w cytowanych badaniach fińskich miało 3 lata). Typowym obrazem zmian skórnych w przebiegu choroby Duhringa są zmiany wielopostaciowe (pęcherzyki, grudki, rumień), układające się często w formy półokrągłe i wianuszkowate. Zmiany skórne, nawet jeżeli nie wyglądają na bardzo nasilone, są często bardzo swędzące, powodując tendencję do drapania zmienionych miejsc, w następstwie czego powstają strupy i objawy celiakii fot. panthermediaW miejscach wygojonych skóra nie zawsze wraca do swojego normalnego wyglądu – dość często pozostają przebarwienia różniące się od otaczającej skóry. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są kolana i łokcie oraz okolica kości krzyżowej i pośladki (bardzo typowa lokalizacja !), a także tułów (częściej plecy - okolica łopatek) oraz twarz i skóra owłosiona 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych ma różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego, spowodowane całkowitym, lub niemal całkowitym zanikiem kosmków jelita cienkiego. Podobnie jak w celiakii objawy zaniku kosmków mogą być nietypowe (niedokrwistość, osłabienie, depresja itp.). Jak wykazały szczegółowe badania naukowe, mniejsze lub większe zmiany jelitowe mają praktycznie wszyscy pacjenci z chorobą Duhringa, nawet pomimo braku objawów ze strony przewodu pokarmowego. Stwierdza się u nich różnego stopnia skrócenie kosmków (od minimalnego, do całkowitego zaniku). Nawet gdy kosmki jelitowe wyglądają prawidłowo, w śluzówce jelit stwierdza się zwiększenie liczby limfocytów śródnabłonkowych T, posiadających receptory gamma/delta, co odpowiada stopniowi 1 (naciekowemu) według klasyfikacji Marsha i świadczy o realnej możliwości rozwinięcia się z czasem częściowego lub całkowitego zaniku kosmków. Prawdopodobieństwo wykrycia zmian zanikowych jelit jest tym wyższe im wyższe miano IgA-EmA wykryto w surowicy różnicowaDiagnostyka choroby Duhringa nie jest łatwa, bowiem w większości przypadków zmianom skórnym nie towarzyszą wyraźne objawy ze strony przewodu pokarmowego, które mogłyby szybko nasunąć podejrzenie zespołu jelitowo-skórnego. Zwykle pacjenci w pierwszej kolejności odwiedzają dermatologów. Należy podkreślić, że pomimo pozornie typowego obrazu zmian skórnych, opisywanych u pacjentów z chorobą Duhringa, bardzo podobne zmiany mogą występować w wielu innych chorobach skóry, np. w pemfigoidzie, liszajcu zakaźnym, lub w linijnej IgA dermatozie pęcherzowej. Podobne wielopostaciowe zmiany pęcherzykowo-grudkowe opisywano także jako zmiany polekowe. Bardzo podobnie mogą też wyglądać zaniedbane, wtórnie zmienione zmiany dermatolog lub pediatra powinien zwrócić uwagę na następujące elementy nasuwające podejrzenie choroby Duhringa:niewspółmierne nasilenie świądu i pieczenia w stosunku do relatywnie łagodnego wyglądu zmian skórnych – liczne wtórne zadrapania i strupybardzo typowe dla choroby Duhringa występowanie zmian w okolicy kości krzyżowej, na pośladkach oraz na łokciachewentualne występowanie w rodzinie celiakiiewentualne współwystępowanie objawów zespołu złego wchłaniania (około 10% pacjentów)ewentualne współwystępowanie defektów szkliwa zębowego identycznych jak u pacjentów z celiakią (opisywane nawet u 50% dorosłych z chorobą Duhringa)podawane przez niektórych pacjentów nasilenie zmian skórnych po spożyciu leków i pokarmów zawierających większe ilości jodu (niektórzy chorzy mają wyraźne zaostrzenia po rybach morskich, skorupiakach i innych tzw. owocach morza)Badania potwierdzające rozpoznaniePrzy występowaniu zmian skórnych, sugerujących możliwość istnienia u dziecka choroby Duhringa, należy wykonać:oznaczenie przeciwciał w klasie IgA przeciwko endomysium mięśni gładkich (IgA-EmA) – są dodatnie u około 70% pacjentów z chorobą Duhringa. U pacjentów z niedoborem IgA badanie należy wykonać w dwóch klasach: IgA-EmA oraz zdrowej skóry – najlepiej z pośladka – do badania immunofluorescencyjnego w celu wykrycia ziarnistych złogów IgA w warstwie brodawkowatej skóry - badanie uważane za niemal 100% swoiste w kierunku choroby Duhringa. Wymaga specjalnego płynu do zakonserwowania pobranego wycinka (tzw. płyn Michela) oraz wykonania badania w specjalistycznym laboratorium mającym doświadczenie w badaniach immunofluorescencyjnych przypadku uzyskaniu dodatniego wyniku IgAEmA większość autorów zaleca wykonanie biopsji jelitowej w celu oceny nasilenia zmian w jelicie cienkim, aczkolwiek w piśmiennictwie można spotkać też opinie, że w typowych przypadkach choroby Duhringa biopsja jelitowa nie jest bezwzględnie innych badań możliwe do wykonania są jeszcze:1) biopsja pobrana z chorej skóry - wykonywana przez dermatologów przy wątpliwościach odnośnie pochodzenia zmian skórnych. Pozwala na rozpoznanie innych chorób pęcherzowych mogących imitować chorobę badanie genetyczne w kierunku obecności specyficznych haplotypów układu HLA: DQ2 lub DQ8. Ewentualny wynik ujemny przemawia przeciwko rozpoznaniu choroby Duhringa, ponieważ udowodniono, że ponad 95% chorych ma dodatni wynik oznaczenia leczenia potwierdzonej choroby Duhringa jest ścisła dieta bezglutenowa. W leczeniu należy zachować dużą cierpliwość, ponieważ ustępowanie zmian skórnych dokonuje się dopiero po co najmniej 6 miesiącach stosowania diety bezglutenowej. Opisywano pacjentów, u których pełna normalizacja zmian skórnych następowała dopiero po paru latach diety bezglutenowej. Jest to sytuacja zupełnie odmienna od "typowej" celiakii, gdzie odnowa kosmków jelita cienkiego i znaczna poprawa kliniczna występują często już po 1-2 tygodniach stosowania elementem diety powinno być ograniczenie spożycia jodu (większe ilości soli jodowanej, ryby, owoce morza, leki zawierające jod - np. niektóre mieszanki wykrztuśne, lub amiodaron). Z powodu konieczności długiego oczekiwania na efekt diety oraz często bardzo nasilonych, swędzących zmian skórnych, wielu pacjentów wymaga włączenia dodatkowego leczenia o udowodnionej skuteczności w chorobie Duhringa jest avlosulfone (Dapson). Lek ten musi być stosowany pod ścisłą kontrolą lekarską, ponieważ może powodować liczne powikłania, przede wszystkim methemoglobinemię, anemię, obniżenie liczby leukocytów i granulocytów, a także uszkodzenie wątroby i nerek. Prawidłowe leczenie powinno prowadzić do całkowitej remisji zmian skórnych i zniknięcia z krwi przeciwciał IgA-EmA.
celiakia objawy skórne zdjęcia